生酮饮食治疗

1、饮食动员

动员生酮饮食早年，对患者发展3日食品评估，生酮6个月后再重复评估。在发动期间和以后每一年至多一次，经过就诊或者电话、邮件交流进行营养与饮食评价。

 

天天能量摄取设定为与生酮前相斥程度，碳水化合物的数量制约为每天10g，扑挞脂肪和卵白质的摄取，指数是完成生酮比例约1:1。保举食用不饱与脂肪以防止血脂孕育发生无利变更，同时增补多种矿肉体、额定维生素D与钙。

在随访时代，β-羟基丁酸浓度范围为0.4-2.9妹妹ol/L，大多半低于2.5mmol/L。

2、临床医治的效果

生酮6个月后，患者起源有肌肉症状的主观加剧，显露为更快的恢复和更少的肌肉不适。他可以增进每天的流动，并在森林里徒步旅游和狩猎的岁月延长。

 

在生酮5年年华里，患者的肌肉症状失掉缓解，流动体力取得改进。在流动测试中，静脉氨已复原正常，乳酸漫衍坚持相似，但是耗氧量和力学遵从添加。

在5年时，除了脚踝紧锁力气，他的肌肉气力在畸形领域。除了脚踝，深腱反射出现。他觉得在生酮期间运动体力获取改进，在运动时代比生酮前履历更少的痉挛和恶心。

他当初可以走较长的路而无须停上来，并可以每天滑雪10-15公里，这是在生酮前不成能完成的。在生酮时代，他可以与他同龄人相似的速率染指短途郊游参观，这也生酮前不可能的。他感受在斜坡上行走的手腕比生酮前好。

3、钻研结论

这项研讨初次显示生酮饮食对Ⅶ型糖原蕴蓄病的暂时治疗的效果，显示为肌肉症状的加重、对呼吸的无益影响、对运动技巧与摄氧量的改善。

基于这些发明，生酮饮食可举荐给特定Ⅶ型糖原堆集病患者，尽管有重要对该病进进步一步钻研。