在临床门诊，经常遇到家长问：奇怪，我家孩子的脖子怎么总是黑黑的、脏脏的，好像怎么洗都洗不干净？其实，不仅是脖子，腋下、大腿根部、腹股沟等部位都可能出现这种黑黑的“皮纹”，摸上去还很粗糙……
——这就是黑棘皮病。名字里虽然有“皮”，但它的发生可能不只是皮肤的事儿。
1.得了黑棘皮病有什么表现
（图源网络，侵删）
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黑棘皮病往往与肥胖有关，也可激发于药物、内分泌紊乱、糖尿病、内脏肿瘤。
典型的黑棘皮病，主要出现在颈部、腋下、腹股沟等部位，临床上表现为缓慢、隐匿出现的，天鹅绒样、表面粗糙、肥厚性色素沉着斑块或者斑片。这些部位爱出汗且不易干，可能散发出异味，闻起来“臭臭的”。有些家长以为孩子没洗干净澡，从而忽略了背后的原因。
2.黑棘皮病可能与哪些因素有关
黑棘皮病患者往往没有明显症状，偶尔会伴有瘙痒。临床上，结合患者肥胖史易于作出诊断，医生会详细询问病史，除外药物引起的黑棘皮病，同时需筛查糖尿病，因为肥胖患者日后糖尿病的发病风险较高。
部分内分泌紊乱与黑棘皮病相关，其中最常见的是糖尿病和A型胰岛素抵抗综合征，还可表现为雄激素升高和胰岛素抵抗。那么，患者为什么会有皮肤增厚等表现呢？可能是因为出现胰岛素抵抗后，胰岛素水平升高，胰岛素样生长因子受体、成纤维细胞因子受体、表皮生长因子受体上调并作用于皮肤。至于为何会优先作用于像颈部、腋下这样的部位，原因目前不是很清楚。有人认为，可能和反复摩擦有关。此外，比较罕见的类型还有家族型，是一种常染色体的显性遗传病。
很多药物可以诱发黑棘皮病，如烟酰胺、糖皮质激素、胰岛素、部分避孕药。其中，烟酰胺最易导致黑棘皮病变，停药以后临床症状可以明显消失，或者明显缓解。药物诱发的黑棘皮病与典型的黑棘皮病临床表现相同，但因为有用药史，皮损的出现跟药物的使用在时间上明显的因果关系。对于药物引起的黑棘皮病，病因还不清楚，可能跟药物对有遗传体质的个体局部皮肤作用有关。
对于恶性黑棘皮病，就需要格外注意。它的皮损分布比较广泛，可以出现在一些特殊部位，如黏膜、长褶部位、面部。恶性黑棘皮病起病比较迅速，在这里提醒大家，如果出现迅速泛发全身的非肥胖型的黑棘皮病，均应作进一步检查，排除相关肿瘤。
恶性黑棘皮病的临床表现，可能跟肿瘤分泌的细胞因子或者生长因子有关，主要是作用于成纤维细胞生长因子受体的家族。对于这一类患者所出现的黑棘皮病，一般认为是一种副肿瘤性皮肤表现。
3.黑棘皮病怎样治疗
对于黑棘皮病的治疗来说，将体重和血糖控制在理想范围，是缓解其临床症状最有效的方法。姑息性的治疗包括角质剥脱药，比如乳酸可以使增厚的皮肤变薄，外用的维生素A酸软膏也有一定作用。另外，激光治疗也有成功的先例。至于恶性黑棘皮病，治疗一般需针对原发性肿瘤，患者在切除肿瘤后，临床症状可以明显缓解。
胖大夫友情提示
得了黑棘皮病，很重要的一点就是减少刺激。临床上发现，有些家长看到孩子的脖子黑黑的、洗不干净，干脆用刷子甚至用钢丝刷来刷，结果越这样刺激，孩子就越“黑”，这一点是一定要避免的。生活中，患者可以多穿舒适的棉制衣物，少用化纤类制品。
