据统计,5%~10%的病者有家族史,称为家族性运动神经元病疾病。近年来,存在家族性遗传运动神经病的发病率在逐渐上升,被认为可能是该组疾病的主要发病原因。
运动神经元病是会随着时间,症状表现不断发展的,而其病情进展可以划分为五个阶段:
一、症状初期:
在运动神经元病初期,患者可能出现手部突然无法握筷,出现些许无力感,走路偶尔会无缘无故跌倒,但无任何明显感觉。
二、工作困难期:
随着病情发展,这个时间患者会出现明显的手脚无力现象,甚至出现肌肉萎缩现象,日常生活虽尚能自理,但已经影响到正常的工作,病情达到这个阶段时需多加休息,以免病情加速。
三、生活困难期:
这个阶段,运动神经元进入中期,手或脚、或手脚同时已有严重障碍,生活已无法自理,如无法自行走路、穿衣、拿碗筷等等,在言语表达上会出现些许障碍;在饮食方面,患者要尽可能多餐少食,多吃流食类的食物。食物要以高蛋白,富含维生素的食物为主。
四、病程中晚期:
这个时候病情已经非常严重,患者表现为手或脚、或手脚肌肉同时萎缩加重,萎缩无力更加严重,生活已无法自理,如无法自行走路、穿衣、拿碗筷等等。受疾病影响,患者也会出现舌肌萎缩,言语已稍有表达不清楚情形。
患者如果出现呛咳这些现象,可能患者进食这些要通过鼻饲这些方式。如果情况严重的话,为了让患者获取到营养,要通过胃造瘘的方式来获取。在这段期间,要防止患者得吸入性肺炎。
五、唿吸困难期:
一般在唿吸困难期之前,就已经需要配备唿吸机了,唿吸机有有创唿吸机和无创唿吸机,无创唿吸机可以在家使用,若患者唿吸分泌物多,则需要使用有创唿吸机。选择气管切开术,需住进地区性唿吸治疗中心或接受居家照护,而且要定时的给患者从下往上拍打患者的背部,让唿吸到的分泌物更容易排出。
对于运动神经元病,很多患者通常选择西药治疗,不过西药具有耐药性和一定的副作用,长期服药会产生副作用,要想保持一定的治疗效果,就得增加剂量,形成恶性循环,对肝肾脾胃产生损失。也有一些患者服用药物后并不能见到效果,这也是药物不对症的原因。由此可见,依据病人的病情进行合理的应对治疗,才是正确的选择。